Papilomatosis laríngea

La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) es una afección caracterizada por el desarrollo de papilomas en el tracto respiratorio y se asocia con el virus del papiloma humano tipos 6 y 11. La enfermedad puede ocurrir tanto en niños como en adultos, y los pacientes pueden presentar síntomas que van desde ronquera hasta dificultad respiratoria, dependiendo de la ubicación y la gravedad de la enfermedad.

Aunque los papilomas pueden crecer en cualquier parte del aparato respiratorio, suelen crecer en la laringe donde la enfermedad se conoce como papilomatosis laríngea. Los papilomas pueden variar en tamaño y crecer rápidamente. A menudo, vuelven a crecen después de haber sido extraídos.

Epidemiología:

La papilomatosis respiratoria recurrente puede ocurrir tanto en adultos como en bebés y niños pequeños que pudieron haber contraído el virus al momento de nacer. 

Según los CDC, los cálculos de la incidencia de papilomatosis respiratoria recurrente juvenil son imprecisos, pero oscilan entre dos o menos casos por cada 100,000 niños menores de 18 años. Se sabe aún menos sobre la incidencia de la papilomatosis respiratoria recurrente en la adultez. Los cálculos de la incidencia para este tipo de papilomatosis oscilan entre dos a tres casos por cada 100,000 adultos en los Estados Unidos.

Etiología:

La papilomatosis respiratoria recurrente se desarrolla por dos tipos de virus del papiloma humano: el VPH 6 y el VPH 11. Hay más de 150 tipos de VPH, pero no todos tienen los mismos síntomas.

La mayoría de las personas que tienen contacto con el VPH nunca desarrollan una enfermedad relacionada. Sin embargo, en una pequeña cantidad de personas expuestas al virus VPH 6 o al VPH 11, se pueden formar papilomas en el aparato respiratorio o verrugas en los genitales. Aunque los científicos no entienden completamente por qué algunas personas desarrollan la enfermedad y otras no, se cree que el virus se transmite a través del contacto sexual o cuando una madre con verrugas genitales pasa el virus VPH 6 o el VPH 11 a su bebé durante el parto.

Clínica:

Es clásico que los papilomas aparezcan como múltiples crecimientos verrugosos irregulares friables en la laringe. Estas lesiones afectan en especial las cuerdas vocales “verdaderas” y “falsas”, pero también pueden encontrarse en otras partes de la laringe y la parte alta del tubo digestivo.

La presentación depende del sitio de la lesión. Los individuos con lesiones glóticas se presentan con disfonía; aquellos con lesiones supraglóticas quizá manifiesten estridor.

Tratamiento:

Es imposible erradicar el virus del papiloma humano de la laringe.  Incluso después de la remisión espontánea, el ácido desoxirribonucleico (DNA) del HPV puede detectarse en la mucosa de otro modo normal. Por tanto, el objetivo del tratamiento es retirar las lesiones sintomáticas con morbilidad mínima.

Las técnicas convenientes incluyen resección con láser de CO2, disección con acero frío, o uso del microdesbridador laríngeo. Debe evitarse la traqueostomía ya que ésta se vincula con afección de la vía respiratoria distal. 

Los tratamientos coadyuvantes incluyen inyección intralaríngea de cidofovir, la cual constituye un uso fuera de indicación sin evidencia concluyente de eficacia, aunque se ha notado una respuesta excelente en algunos pacientes.

Una vacuna contra HPV 6, 11, 16 y 18 se encuentra en estudios en proceso, y su introducción podría reducir de manera significativa la incidencia de papilomatosis respiratoria recurrente.

Ejemplo del tratamiento de resección con láser:

Referencias bibliográficas:

• Bruch, J. M., & Kamani, D. V. (20 de agosto de 2024). Hoarseness in adults. Uptodate. https://sso.uptodate.com/contents/hoarseness-in-adults?search=polipo%20laringeo&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H20&source=machineLearning&selectedTitle=1%7E150&display_rank=1#H20
• Hoff, S. R., & Koltai, P. J. (2012). Operative management of juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis. Operative Techniques in Otolaryngology--Head and Neck Surgery, 23(2), 117–123. https://doi.org/10.1016/j.otot.2011.11.005
• Lalwani, A. K. (2007). CURRENT diagnosis and treatment in otolaryngology: Head and neck surgery (2a ed.). McGraw-Hill Medical.
• Papilomatosis respiratoria recurrente o papilomatosis laríngea. (28 de noviembre de 2017). NIDCD. https://www.nidcd.nih.gov/es/espanol/papilomatosis-respiratoria-recurrente
• Pavez, D. J., & Ventí, P. B. (2020). Patología Benigna de la Laringe y Estridor. PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE. https://medicina.uc.cl/wp-content/uploads/2020/03/11.-Patologia-Benigna-Laringe-Estridor.pdf